肥厚型心肌病是一种常见的遗传性心脏病。我国针对普通人群的抽样调查数据显示，成人患病率约为1/625；近年来，随着影像和遗传诊断技术发展，约每200人中就有1人患肥厚型心肌病。肥厚型心肌病也是青少年和运动员发生心脏性猝死的常见病因。
肥厚型心肌病是由编码肌小节相关蛋白基因的致病变异导致，或病因不明的以心肌肥厚为特征的心肌病，常见左心室壁受累。患者的心肌往往会异常增厚，就像心脏肌肉“过度生长”，可导致心脏功能受损。患者可表现为呼吸困难、胸痛、心悸、黑朦和晕厥，部分患者长期无症状，而严重者首发表现可能是心脏性猝死。
“肥厚”的心脏之所以会带来负担，主要源于以下三点。第一，血液流出道梗阻。增厚的心肌可能阻塞心脏血液流出通道，导致心脏需更努力工作才能泵出血液。第二，舒张功能不全。肥厚的心肌往往会变得僵硬，无法有效舒张和充盈血液。第三，电活动紊乱。心肌结构异常增加心律失常，尤其是室性心动过速的风险。
日常防治肥厚型心肌病，可遵循以下几点。一是若家族中有猝死或肥厚型心肌病史，应主动筛查。二是确诊后遵医嘱定期随访及治疗。非梗阻性肥厚型心肌病患者的治疗重点在于对症药物治疗，减轻临床症状，降低心律失常和心力衰竭等不良事件;梗阻性患者可通过传统药物、靶向药物、室间隔减容、器械等方法治疗。三是戒烟戒酒，遵循医生建议制订个体化运动方案。四是很多心肌病患者因个人病程、预后和家族遗传等问题，存在焦虑及抑郁情绪，建议必要时寻求专业心理诊疗。
作者：
中日友好医院心脏科主治医师 李楠
中日友好医院心脏科副主任 主任医师 北京健康科普专家库专家 任景怡
来源：生命时报
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